反复血尿 竟是胡夹桃病

66岁的李女士，近日，突然出现血尿。徐州六院肾内内分泌科医师根据其症状、体征及缜密的检查、一一排查，最后确诊为胡夹桃病，经过抗炎、改善微循环、加强营养等综合治疗，患者血尿消失，病情得到有效控制。

有多年支气管炎、房间隔缺损病史的李女士，近日突然支气管炎急性发作，咳嗽咳痰，发烧气喘，急诊住进徐州六院呼吸科病房。经过抗炎、化痰、平喘等治疗，呼吸道症状得到控制。可是近几天患者突然出现肉眼血尿，检查尿液分析，怀疑可能系感染引起。加强抗炎治疗，嘱其多饮水，卧床休息。但血尿仍间断出现。邀请肾内内分泌科医师会诊后，即转至肾内内分泌科病房进行治疗。为了明确血尿的原因，张震主任为患者复查尿液分析，显示中性细胞阴性，尿蛋白阳性。根据患者体形消瘦、血尿、无腰痛等症状，尿路感染、IgA肾病、隐匿性肾炎、遗传性肾炎等疾病，都被一一排除。最后高度怀疑患者极可能为胡夹桃综合症，并为其做左侧肾脏超声检查，结果显示其左侧静脉压迫，证实了判断。诊断明确后，立即调整用药，给予抗炎，改善微循环，营养支持，嘱其卧床休息，减少站立。经过几天的综合治疗，患者血尿停止，复查尿液分析恢复正常，患者痊愈出院。

据张主任介绍，胡夹桃综合症系左肾静脉压迫综合征，系左侧肾动脉穿过腹主动脉与肠系膜上动脉之间小于16度夹角，左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿。多见体形消瘦者。胡桃夹综合征的诊断是排除性诊断，血尿、蛋白尿，超声检查证明存在"胡桃夹"结构即可确诊。

张主任介绍胡桃夹综合征

胡桃夹现象也称左肾静脉受压，是指左肾静脉回流入下腔静脉过程中在穿经由腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压，常伴有左肾静脉血流速度的下降、受压处远端静脉的扩张。当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时，称为胡桃夹综合征。最常见的临床症状为血尿（包括肉眼或镜下血尿），蛋白尿及左侧腰腹部疼痛。

腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压而致。

常见症状：血尿、蛋白尿和左腰腹痛

病因：正常情况下左肾静脉经过腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角跨过腹主动脉前方注入下腔静脉。此夹角约为45°～60°，被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜和神经纤维丛等填充，使左肾静脉不致受压。胡桃夹现象/胡桃夹综合征患者此夹角一般小于16度。

临床表现：胡桃夹综合征多数以血尿伴/不伴腰痛就诊，大部分患者为体型瘦长的青少年，临床表现为直立性蛋白尿、男性左侧精索静脉曲张也常见。部分中老年妇女患者可表现为血尿和盆腔淤血综合征。

诊断：胡桃夹综合征的诊断是排除性诊断，即典型的临床症状和辅助检查能够证明存在“胡桃夹”结构，同时排除其他可能引起临床症状的病因（如肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病等）。

目前较为公认的诊断指标为：

1.尿红细胞形态为非肾小球源性（即尿中红细胞形态正常比例>90%）。

2.尿中钙排泄量比正常（Ca/Cr（钙/肌酐）<0.20）。

3.膀胱镜检查为左侧输尿管喷血（肉眼血尿发作时）。

4.肾活检正常或轻微病变。

5.腹部B超、CT和MRI表现为左肾静脉受压、扩张。

6.下腔静脉和左肾静脉测压证实左肾回流障碍，左肾静脉压与下腔静脉压力差在4mmHg以上（也有报道压力差为5mmHg）。

7.排除其他可能引起血尿的病因。

本病诊断的“金标准”是左肾静脉造影，测量其远端与下腔静脉的压力差>0.49kpa以上，即可确诊。但血管造影是有创检查，相比之下B超检查方便易行，应作为最常用的检查手段。多普勒B超检查在仰卧位、直立位、左侧卧位、右侧卧位时受压的左肾静脉内径扩张3倍以上即可确诊。

治疗

有保守治疗和手术治疗。对于大部分儿童、少年患者，在临床上虽有反复发作的镜下血尿或间断性、短时无痛肉眼血尿，但无贫血、腰痛者，临床上可以观察随访，一方面可以等待侧支循环建立，另一方面肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解左肾静脉压迫程度。对于确诊为单纯胡桃夹综合征的患者，表现为无症状血尿及直立性蛋白尿者可保守治疗而暂无须特殊治疗。某些诱因（如剧烈运动、感冒）可诱发血尿或使血尿反复发作，嘱患者避免剧烈运动及预防感冒。但对于反复血尿的患者，出现贫血、严重精索静脉曲张或腰痛者，患者不能忍受的，特别是成年患者，保守治疗效果一般，此时常采用外科手术治疗。也有用1%硝酸银溶液经输尿管导管灌注肾盂的报道，每周两次，灌注时应根据肾盂容量和患者的耐受力调整灌注的速度和剂量。

1.手术适应证

（1）经2年以上观察或内科对症治疗症状无缓解或加重者；

（2）出现并发症者，如腰酸、头晕、乏力：

（3）有肾功能损害者。

2.手术方式

手术治疗的目的为解除左肾静脉压迫，使流出肾的静脉血流通畅无阻。可选择的方式有：

（1）左肾静脉下移-下腔静脉端侧吻合术；

（2）自体肾移植；

（3）肠系膜上动脉切断再植术；

（4）介入治疗（左肾静脉扩张、支架置入术）；

（5）左生殖静脉腔静脉吻合术；

（6）左生殖静脉髂外静脉吻合术（分流术）；

（7）左肾静脉下腔静脉自体大隐静脉旁路术。