51岁的潘女士慢性咳喘 20年。20年来,辗转于各大医院,用药无数,疗效甚微。近日,徐州六院呼吸科成功诊断为肺曲霉感染,经过对症下药,病人终于停止咳喘重获健康。
20年前,潘女士偶感风寒即咳嗽、咳痰。没想到这一咳就是20年。近十年不但咳嗽加重还出现了气喘,脓痰,痰中带血。当地医院给予抗炎、平喘、化痰等治疗后,效果不明显。近日,因为着凉病情加重,高烧,大量咯血,急来徐州六院。呼吸科魏医师检查发现患者桶状胸,听诊两肺布满干湿罗音。胸部CT示:两肺间质纤维化伴胸膜增厚,两肺支气管扩张。
根据患者症状和体征,诊断为支气管扩张合并感染,两肺间质纤维化,肺心病,阻塞性肺气肿,心功能II级。经过抗炎治疗,体温降了下来。但痰液仍然较多,且呈黄绿色颗粒状。为进一步明确诊断,魏医师为患者做了血化验检查显示嗜酸性细胞增高,总免疫球蛋白lgE增高,提示变应性支气管肺曲霉病可能性极大。立即调整方案,给予抗真菌感染治疗,痰液减少,咳嗽减轻,血IgE下降,治疗有效。
为明确病因,确定诊疗方案,在省院专家戴山林教授来院技术指导之际,魏医师将此病例详细向专家做了请教。戴教授仔细翻阅病历,详细询问病史,治疗经过,充分肯定了诊疗计划。该病确诊需肺组织活检,或支气管镜检曲霉菌丝等,但目前感染较重暂不宜做支气管镜,戴教授建议加用糖皮质激素联合抗真菌药物,同时对症抗炎,化痰,保持气道通畅,调节免疫力,止血等综合治疗。
按照戴教授的建议,魏医师为患者进行综合治疗。一周后,患者痰液明显减少,颗粒消失,血痰消失,气喘减轻。根据病情逐渐调整激素剂量,半月后患者咳嗽停止,两肺啰音减少,复查血IgE显著降低,病情好转出院。魏医师反复交代一定要按医嘱服药,定期来院复查,患者异常感激:困扰我20年的病根终于找到了,我终于可以顺畅地喘口气了,是六院解除了我的顽疾。
变应性支气管肺曲霉病
本病是发生于哮喘病人的对烟曲菌的变态反应。 一些罕见的病原体,如青霉属,念珠菌属,弯孢霉属或长蠕孢菌可引起相同的综合征,更确切地应称为变应性支气管肺真菌病。
病因学和发病机制
支气管腔内出现烟曲霉生长可在气道和肺实质内产生变应性反应。发病机制包括Ⅰ型和Ⅲ型亦可能为Ⅳ型变态反应。这种曲菌病为非侵入性。
累及的肺泡内充满嗜酸性细胞。可出现肉芽肿性间质性肺炎,支气管周围和肺泡隔有浆细胞,单核细胞和大量嗜酸性细胞浸润.细支气管粘液腺和杯状细胞可增多,晚期出现近端支气管扩张,纤维化可导致严重的不可逆性气道阻塞。
症状和体征
病人常出现支气管哮喘加重,可有间歇低热和自身症状.痰内可含有淡棕色小颗粒或填塞物.胸部检查发现有气道阻塞症状(呼吸延长和哮鸣)。
连续胸部X线显示游走于肺叶的短暂阴影.粘液栓可产生肺不张.慢性病例,支气管造影显示支气管扩张.CT在显示支气管扩张方面具有价值,支气管扩张多见于近端气道,.痰检可发现含有烟曲霉菌丝体小的淡黄色或淡棕色微粒或痰栓。血嗜酸性细胞常>1000/μl.总IgE和烟曲霉特异性IgE抗体明显升高。血清学试验常显示烟曲霉沉淀抗体.烟曲霉抗原皮肤试验可引起双相性阳性反应,即刻出现Ⅰ型反应(风块和潮红)。
具诊断价值的特点包括外源性哮喘,通常病程长,有肺浸润,痰和血嗜酸性细胞增多和对曲霉过敏,后者可从皮试出现风块和潮红,血清中沉淀抗体及总的(和特异性)IgE水平增高来证明.这些特点使诊断大体明确。
治疗
因烟曲霉无处不在,较难避免,用皮质类固醇或其他抗哮喘药物治疗(茶碱,拟交感神经类药)可有效地使病人咳出粘液栓并随之咳出烟曲霉。强的松按以上治疗过敏性肺炎剂量即可,但对长期维持治疗和预防进行性不可逆性病变者,只需7.5~15mg/d。
血清IgE水平持续下降是治疗有效和愈后良好的标志,病人仍需经常性随访肺功能和胸部X线,因该病在无明显症状时也会进行性发展。