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高度疑似患上罕见“朊蛋白病” 七旬老人苦不堪言

 徐州六院专家表示,想真正确诊该病,只有前往北京进行专门检测

 

每个礼拜一是徐州六院神经内科主任刘太珍的专家门诊时间,前段时间,恰逢周一,突然诊室的门被风风火火地推开了,几个人搀扶着一个老太太“冲”了进来,老太太显得异常烦躁不安。

经过一番询问,刘主任了解到,数月前,老人曾被狗咬,后正规接种狂犬疫苗。十多天前突然出现了头晕、言语不清、走路不稳的情况,曾在外院查头颅磁共振,显示两侧额顶叶,右侧基底节区多发缺血脑梗死灶,并进行输液治疗,但症状不仅没有好转,反而逐渐加重,并出现记忆力下降、强哭,精神症状,无奈之下,家人带其前往精神专科医院及传染病院就诊排除了精神病及狂犬病,正当一家人一筹莫展的时候,经棠张卫生院的医生介绍,前来求助徐州六院神经内科刘太珍主任。

入院后,床位医生发现患者精神和进食尚可,意识清醒,但具体肌力检查不合,肌张力增高,腱反射活跃,左下肢巴氏征阳性,感觉及共济运动欠合作,颈部无抵抗,诊断不能确定病症,需尽快完善相关检查。在此期间,老太太始终处于精神不稳的状态,显得躁动不安,时不时地还会出现肌肉痉挛。此时,一张颅脑磁共振引起了刘太珍主任的注意,她敏锐地发现颞叶位置出现了“花边样”的改变,不似一般情况下的平滑状,结合之前的各种检查指标,“慢病毒性脑病-朊蛋白病”,刘主任的脑海中闪过这个并不多见的专业名词。

朊蛋白病(prion disease)是一类具有传染性的朊蛋白引起的散发性中枢神经系统变性疾病,朊蛋白并非病毒,而是一种特殊的具有感染性质的蛋白质。其病理特征是脑海绵状变性。潜伏期很长,多在1年以上。病程是进行性的,呈亚急性或慢性经过。头颅MRI可见“花边样”改变为该病特征性表现。但要最终确诊该病,需进行脑脊液14-3-3蛋白检测,但该检测只有在北京可以完成。

朊蛋白病属罕见病种,有的医生可能从业几十年都遇不上一例,当心里有了七八成把握之后,刘主任秉承着“大胆猜测,小心求证”的原则,特别邀请了徐医附院神经内科主任沈霞教授和院内张艳梅主任医师、沈晓雁副主任医师、实习进修医师、李丽护士长进行了一次疑难危重的病例讨论。在听取病史汇报并检查病人后,沈霞教授认为,患者为老年病人,无明确病因,亚急性起病,症状进行性加重,表现为头晕、行走不稳、记忆力下降,渐出现言语不清、躁动等精神症状。并出现椎体系、椎体外系损害症状、体征,头颅MRI可见"花边样",综合所有的情况,首先应考虑朊蛋白病(Creutzfeldt-Jakob),可排除肝性脑病、肾性脑病、糖尿病酮症、病毒性脑炎、化脑、结脑、隐脑及脑血管病等。但朊蛋白病无特效治疗且病情凶险,预后差。刘太珍主任医师提醒,朊蛋白脑病为少见病,经沈主任分析后确定了诊断方向,该病有一定传染性,要注意进行隔离。

在听取了医生的全面细致的讲解和分析,老人家属决定自行出院,陪伴老人度过最后的一段时光。

 

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