头顶“蒙古包”十余年 六院医生帮其“减负”

 

“赵主任，您看，我头顶的新发都长出来了，我终于可以不用戴帽子了。”3月初的一天，徐州市第六人民医院神经外科主任赵伟正在门诊忙碌着，一位中年男子推门而入，兴冲冲地把头顶亮给赵伟看，这一幕让旁边的人忍俊不禁。“一年365天，我只要出门就得戴帽子，不然头上的肉疙瘩总是让人指指点点，现在头光溜了，出门也没啥心理负担。”男子言语中是按捺不住的开心。

案例回放：斑块变肉球，“摘球”手术有些难

近两个月前，男子第一次问诊也是门诊日，进来时并无异样，落座摘掉帽子后，头顶赫然出现了一个深色“肉球”，起初赵伟以为是普通的头皮肿块，一触诊，他便意识到这绝不是头皮肿块这么简单，“摸上去肿块很软，里面像是空的，在颅顶位置，最大的那个肿块直径近7公分，看上去像个蒙古包，旁边还有一些小的肿块。”鲜明的掏空感及局部咖啡样色素沉着让赵伟想到了一个专业名词——神经纤维瘤，这是一种遗传病，果然男子透露他的父辈和子辈都有人身上存有皮肤色素斑，甚至也有皮下肿物，因无痛大家并未在意。十多年前男子发现头皮上多了一个肿块，呈淡棕色，不痛不痒。随着时间的推移，肿块越长越大，颜色也越来越深，硕大的包块常常引来别人的注目，以至于近年来无论严冬酷暑，只要出门他必然要戴帽子。“眼看着越长越大，虽然没啥感觉但是我也开始担心别是有啥毛病，所以就想手术把它挖掉。”

入院后，赵伟从男子右颞部切除一肿块，经病理检查后确认其患上的正是神经纤维瘤病，患者极力要求手术切除。“神经纤维瘤病手术本就非常棘手，加上患者病变范围较大，两处明显肿块约7*8及2*2cm，在切除过程中极易发生大量出血。如果在手术中缺损过大，后续的头皮修复过程很可能无法尽如人意。”赵伟和他的同事结合检查结果，认为最理想的情况是能彻底切除病变区域，通过皮瓣或者植皮的方式来进行修复。在完善各种具体检查后，赵伟成功为其进行了头皮肿物切除术+皮瓣转移术，术后1个多月，患处已愈合，植皮处也已长出新发，唯余最初缝合的纹路还有些痕迹。

专家提醒：“牛奶咖啡斑”未必只是斑

在男子住院期间，赵伟注意到男子的亲属中有人胳膊上存有多块“牛奶咖啡斑”，当赵伟加以提醒时，对方以“有斑的地方一般不太能被人看到，不影响生活”为由不以为意。事实真是如此吗？

对此，赵伟表示，神经纤维瘤是一种源发出现在神经主干或者是末梢神经的良性肿瘤。这种疾病常出现在皮肤组织，也可以在胸腔内。“它最早的表现就是‘牛奶咖啡斑’，颜色很像咖啡掺入牛奶后呈现的棕褐色，仔细回忆我们身边很多人身上是不是都有这种颜色的斑点？所以说，不是出现了牛奶咖啡斑就是患上了神经纤维瘤，但神经纤维瘤病呈现在皮肤上的症状之一正是这种牛奶咖啡斑。”赵伟解释说，一般来说，当‘牛奶咖啡斑’的直径超过5毫米，散布在全身不同的部位并且数量超过6块，这个时候应找专业医生进行诊断。

神经纤维瘤因为导致疾病的基因突变以及临床表现不同而分为多个亚型，比较常见的神经纤维瘤病1型，表现为皮肤的牛奶咖啡斑、多发的神经纤维瘤、视神经胶质瘤、虹膜错构瘤等，占神经纤维瘤病的绝大多数。而神经纤维瘤病2型首发症状以双侧进行性听力下降最为常见，也有部分病人表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失。最严重的功能后遗症之一是双侧感音神经性听力丧失。

由于有很多神经纤维瘤患者是头面部有明显的印记或肿块，在日常生活中会面临异样眼光和非议，“很希望社会对于罹患神经纤维瘤的患者们能多一些理解和包容。不要因为外观问题对他们产生歧视。”赵伟深有感触地说。