【就诊故事】老人骨瘦如柴却肚大如萝，这病只是“肝腹水”？

来时，他已经腹胀多月，腹痛多日，在辗转多家医院中日渐消瘦且腹部膨隆，气若游丝，“肝腹水、肿瘤、肝性脑病、门脉高压症、肝静脉—门静脉瘘……”几乎每到一所医院每到一个新的科室，便会得到一个新的病情诊断，这让他和家人倍感绝望。

走时，他精神奕奕，步伐有力，握着普外科主任医师陈建光的手，不断地说着感谢，身边的老伴半开玩笑地说：“陈医生，术后第三天老李就开始和我吵架，我是又生气又高兴，生气是他和我拌嘴，高兴是他因为生病，已经很久没和我拌过嘴，这一次他是真的好了。”

时隔两个多月，当再次回访时，电话那端的他声音洪亮，一再表示“我现在感觉很好，陈医生，谢谢你救了我的命，真没想到我能活下来。”……

百万分之一的年发病率，常隐匿在诸多常见症状的背后，老李患上的是罕见的“布加综合征”。也正是因为容易被误诊，导致老李在求医过程中走了不少弯路，受了不小的罪，所幸最终他遇到了陈建光……

他的检查报告几乎摆满整个办公桌

当老李的家人拿出之前的各种检查报告时，陈建光怔愣了一下：“这么多，你们去过很多医院？”轮椅上的老李目光呆滞，只说自己肚疼，头晕，一旁的家人显得有些心灰意冷：“这几个月跑了好几家医院，检查做了一大堆，每出一个诊断结果就治疗一段时间，可根本不见效果，人是越来越瘦，肚子却越来越大，这段时间精神特别不好，我们都快放弃了。”

陈建光将检查报告摊在办公桌上，仔细研究。的确，因为老李腹痛、腹胀、腹水、消瘦、全身皮肤巩膜黄染、双下肢水肿等症状，外院给出了各种诊断结果。在最后一次外院检查，因其增加了头晕、嗜睡、烦躁不安等症，被怀疑是肝性脑病。“针对每种病的治疗都没问题，既然不见好转，那就说明是诊断结果有问题。”

陈建光重新翻阅老李的检查报告，无肝炎却有腹水、双下肢水肿、补白蛋白后利尿治疗效不佳……当这些线索汇集在一起时，陈建光想到了一个名词——布加综合征。

布加综合征是指肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的一种罕见病，年发病率约为1/100万，男女比例约为2:1。其主要特征是门静脉高压或者门静脉及下腔静脉高压，大多数患者的典型表现为腹水、双下肢水肿、肝脾肿大、腹壁静脉曲张、下肢溃疡等。

这个病极其罕见，会是它吗？

一台造影术，一个金标准，终于确诊了

虽然入院后的CT检查并没有“捕捉”到静脉狭窄段，但肝脏彩超检查提示有布加综合征迹象，在和家人沟通后，陈建光和影像科主任孙晓忠对老李的病情进行深入探讨，决定采用“下腔静脉造影术”这一金标准，或确诊或排除布加综合征。“下腔静脉造影显示下腔静脉尚通畅，近心端管腔狭窄明显，测压显示下腔静脉狭窄远段压力为12mmHg，副肝静脉开口处管腔狭窄。”术间孙晓忠给出了明确的诊断结果，折磨老李许久，险要了他的命的罪魁祸首终于抓到了。

孙晓忠乘胜追击，在交换导丝引导下，依次将球囊扩张导管送至下腔静脉狭窄段和副肝静脉开口处管腔狭窄段进行扩张，造影复查狭窄段基本消失，测压显示下腔狭窄远段压力为9mmHg，手术取得最终的成功。

“肝大、黄疸、腹水、下肢水肿、四肢消瘦因为没有特异性，常常被误诊为肝炎、肝硬化、肝腹水甚至肿瘤，病人不但要忍受疾病的折磨，还要经历错误治疗的痛苦。”陈建光提醒，如果有以上症状的患者，可以利用肝脏彩超加下腔静脉造影，确定是否患上了布加综合征，以便尽快进行对应治疗，避免错过最佳治疗时机，介入治疗目前是治疗布加综合征创伤最小，效果最好的方式。